"소아기에 발생하는 후천성 심장병 중에서 가장 흔하고 관상동맥 이상의 부작용이 생길 수 있어,
지속적인 관심의 대상이 되고있는 가와사키병에 대하여 알아보자.

◆ 가와사키병이란?

가와사키병은 6세 미만의 소아에서 주로 발병하는 전신성 급성 열성 혈관염이다.

◆ 정확한 원인이 밝혀지지 않은 가와사키병, 연구는 현재진행형

가와사키병에 대한 많은 연구가 진행되었지만, 아직 직접적인 원인은 명확하지 않다.
그러나 유전학적인 감수성이 있는 소아에서 감염성 질환 후에 비정상적인 면역반응이 일어나서 발현되는 것으로 추정하고 있다.

◆ 고열은 가장 처음 나타나는 증상, 제때 치료받지 않으면 관상동맥 이상까지

전형적인 증상은 고열(38.5℃ 이상)을 기본으로, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적(염증이 생겼을 때 빨갛게 부어오르는 현상), 비화농성 경부 임파절 비대, BCG 접종 부위의 발적, 피부의 다양한 형태의 발진, 사지 말단의 부종 등이 있다.

발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 치료하지 않으면 1~2주 이상, 어떤 경우에는 3~4주 지속되기도 한다. 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 중요한 위험 요소이다.

일반적으로 가와사키병은 다음 3단계로 구분되어 나타난다. 

• ▶급성기 : 첫 2주 동안으로 열이 나며 설사, 복통, 두통 등이 나타나기도 한다.
• ▶아급성기 : 2주~4주 사이로, 특징적으로 손가락 끝, 발가락 끝, 항문 주위에 허물이 벗겨지며 혈소판 수가 증가하기 시작한다. 관상동맥 이상은 발병 1~2주부터 나타나기 시작하여 4~8주에 최대가 된다.
• ▶회복기 : 1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 관상동맥의 이상이 회복되기 시작한다.

5일 이상 지속되는 발열과 5가지 임상 양상 유의해야

가와사키병원 특징적인 임상 양상에 따라 진단하며 전형적인 가와사키병은 ‘5일 이상 지속되는 발열’을 동반하여 다음의 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 한다.

하지만 비전형적이거나 불완전한 가와사키병인 경우에는 지속적인 발열은 있으나, 특징적인 임상 양상이 4가지 미만으로 보이기도 한다. 

관상동맥 이상 유무에 따라 달라지는 검사방법

진단을 위한 특이 검사는 없으며, 대개 혈액검사에서 염증의 정도를 반영하는 지표들이 올라가고, 백혈구가 증가한다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화되는 양상을 보인다.

관상동맥 이상 유무가 가장 중요한 예후이므로, 의심되는 환자에서 심전도, 심장초음파 검사를 시행하게 된다. 만약 이상 소견이 있으면 지속적인 심장초음파와 필요 시 관상동맥조영술을 시행하기도 한다.

가와사키병 시기에 따라 달라지는 치료 방법

가와사키병 환자가 급성기에 입원하면 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용한다. 발병 후 1~2주에는 반드시 심장초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 확인해야 한다.

관상동맥의 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 6~8주 투여한다. 관상동맥 이상이 있는 경우는 장기간의 항혈전 치료와 규칙적인 심장초음파로 경과를 관찰해야 한다. 

예후가 좋은 가와사키병, 관상동맥 이상이 있을 경우 합병증 관리해야

대부분의 임상 증상은 대체로 완전히 회복된다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아 현재로는 1년 이후에 엄격한 추적 관찰은 시행하지 않는다. 그러나 관상동맥의 변화가 있으면 심초음파, 심전도, 운동 부하 검사 등을 통해 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 필요에 따라서는 관상동맥조영술을 시행하여 관상동맥의 협착 혹은 폐쇄를 확인하고 적절한 치료적 심도자술이 요구되기도 한다. 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있다.

가와사키병의 재발률은 1~3%이며, 사망률은 약 0.01% 정도로 보고되고 있다.

가와사키병 예방법은?

현재 특별한 예방법은 없다. 진단 즉시 치료를 시작하여 심장의 합병증을 줄이는 것이 최선이다.

퇴원 후 생활 습관에서 주의할 사항

고용량 면역글로불린으로 치료를 받은 환아는 생백신 접종(예, 홍역, 수두 등) 치료 11개월 후에 진행해야 접종이 효과적이다.

관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없다. 그러나 관상동맥 합병증이 남아 있으면 저용량 아스피린을 장기간 먹어야 하며, 정도에 따라 운동 제한이 필요할 수도 있다.

특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등이 있으면 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로, 담당 전문의와 상담하는 것이 중요하다.