◈신증후군이란? 

신증후군은 신장의 사구체 여과 장벽의 기능 이상(Glomerularfiltration barrier failure)으로 사구체 투과성이 증가하여 단백질이 소변으로 과도하게 빠져나가게 됨으로써 발생하는 임상 증후군으로, 저알부민혈증(혈청 알부민이 2.5g/dL 이하)과 심한 단백뇨(소변 단백량이 하루에 960mg/m2 이상)가 있을 때 정의할 수 있다.  

◈원인과 증상 

아직 정확한 원인이 알려지지는 않으나 면역기전에 의해 야기되는 것으로 생각되며 특히 T 림프구 세포의 기능 이상에 의해 사구체 모세혈관 투과성을 증가시키는 물질이 분비되어 단백질에 대한 투과성이 현저하게 증가되어 발생하는 것으로 생각되고 있다. 대부분 눈 주위 부종을 시작으로 음낭부종, 복수 등의 국소부종과 함께 전신적인 부종으로 진행하며, 소변량의 감소 및 거품뇨 등 의 증상과 식욕부진, 복통, 설사 등이 동반될 수 있다.  

 ◈분류 및 치료

소아 신증후군은 특별한 원인이 없는 일차성(특발성)과 전신 질환이나 감염, 약물 등에 의해 발생하는 2차성 신증후군, 유전성신증후군으로 분류할 수 있으며, 소아 신증후군의 대부분을 차지하는 일차성(특발성) 신증후군은 스테로이드 치료에 반응이 좋은 미세변화형인 경우가 많으므로 신장조직검사 없이 치료해서 반응을 보고 경과를 예측하는 경우가 많다. 그러나 환아의 나이가 많거나(12세 이상) 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하, 혈청 C3감소, B형간염 항원 양성 등의 소견을 보일 때는 조직검사가 필요하기도 하다. 

주 치료제인 스테로이드 치료 후 반응 여부에 따라 스테로이드 반응성과 저항성 신증후군으로 분류 할 수 있으며, 재발 빈도와 재발시기에 따라 빈발 재발형 신증후군과 스테로이드 의존성 신증후군으로 분류할 수 있다. 또 이런 약제에 대한 반응정도와 재발 빈도에 따라 스테로이드의 부작용이 심한 경우 또는 스테로이드 저항성인 경우에는 Calcineurin 억제제(Cyclosporine,Tacrolimus), Cyclophosphamide, Rituximab 같은 다른 면역억제제를 사용하기도 한다. 증상 완화를 위해 부종이 있을 때는 염분의 섭취를 제한하고 단백질을 과다하게 섭취하지 않도록 주의해야하며 부종이 심할 때를 제외하고 활동을 제한할 필요는 없다.  

◈합병증 및 예후 

① 감염  

 신증후군의 가장 중요한 합병증으로 면역 억제제의 사용, 부종이 세균 배양액으로 작용, 면역 관련 성분의 소변 내 소실 등으로 세균 감염에 대한 감수성이 증가하여 발생한다. 1차 복막염이 가장 중요하며 이외에도 패혈증, 폐렴, 연조직염, 요로 감염 등이 잘 발생한다. 스테로이드를 쓰는 경우 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으므로 특히 장기간 스테로이드를 사용하고 있는 신증후군 환아에서는 감염의 가능성을 항상 염두에 두고 있어야 한다.

② 혈전증 

혈액응집 성분의 증가, 용해 성분의 감소 및 혈장량 감소 등의 원인으로 동맥이나 정맥에서 혈전이 생길 위험성이 높아진다. 

③급성 저혈량 위기(Hypovolemic crisis) 

수분이 급속하게 혈관 내에서 사이질로 이동되어 혈장량이 감소되면서 발생하며 손발이 차고 맥박 수가 증가하며 구역, 구토, 복통 등이 나타난다.  

④혈청 지질 이상(Dyslipidemia) 

이 외에 장기적인 스테로이드 사용은 쿠싱증후군, 비만, 다모증, 성장장애, 고혈압, 당뇨, 골다공증, 백내장 등과 같은 여러 합병증을 초래할 수 있다. 

우리 아이 키 성장을 방해하는 원인 

소아청소년과 장경미 교수 

성장 장애란?

성장장애는 일반적으로 키가 잘 자라지 않는 경우를 말한다. 키가 같은 연령, 성별의 평균보다 2 표준편차 이상으로 작거나 3백분위 수 미만이면 연간 성장 속도가 25 백분위수 미만인 경우 성장장애를 의심할 수 있고, 진단적 평가가 필요하다. 저신장으로 진찰을 받는 대부분의 소아청소년은 정상변이에 속하는 저신장이며, 가족성 저신장과 체질성 성장지연이 원인이 된다.

성장 장애의 종류

성장 장애는 골격계의 내인적인 결함에 의해 발생하는 1차 성장 장애, 만성질환 및 내분비 질환과 같은 외부의 환경적 인자에 의해 발생하는 2차 성장 장애 그리고 특발성 저신장으로 나누어 볼 수 있다.

1) 일차성 성장 장애

  ➀ 골연골이형성증

  ➁ 염색체이상: 다운증후군, 터너증후군

  ➂ 부당경량아(자궁내 성장지연) 

  ➃ 기타증후군 

2) 이차성 성장 장애

➀ 영양결핍

➁ 만성질환: 심혈관질환, 신질환, 당뇨병, 만성감염, 만성염증성 질환

➂ 내분비질환: 

  ◦ 갑상선저하증 

  ◦ 쿠싱증후군 

  ◦ 성장호르몬 결핍

: 성장호르몬 결핍증은 기질적인 원인으로 뇌의 선천성 기형이나 후천적으로 뇌하수체 두개인두종(craniopharyngioma)과 같은 뇌종양으로 발생할 수 있다. 그러나 중추신경계의 특정한 병소가 발견되지 않는 특발성 원인에 의해서도 발생할 수 있다. 그와 관련된 여러 가지 유전자가 알려졌으며 키가 3백분위수 미만, 성장 속도의 감소(4cm/년 이하), 골연령 지연(역연령보다 2년 이상) 등의 특징적인 성장장애를 보인다.  

 

선천적인 경우에는 신생아 시기부터 황달, 저혈당증, 미소음경 등의 증상을 보일 수 있으며 이후 둥근 얼굴, 복부비만 등도 보일 수 있다. 성장호르몬 자극 검사 중 적어도 2가지 이상의 검사에서 성장호르몬 최고치가 10ng/mL 미만으로 나타나면 성장호르몬 결핍증으로 진단한다.  

3) 특발성 저신장 

: 저신장 소아의 일부에서는 진단을 위한 검사 후에도 명확한 원인을 찾지 못하는 경우가 있다. 키가 3백분위 수 미만이면서 전신 질환, 영양장애, 내분비계 질환, 염색체 이상을 포함한 신체기관의 장애를 찾을 수 없는 비균질적인 저신장군을 특발성 저신장이라고 정의한다.

성장 호르몬 치료

성장호르몬 치료는 크게 두 군으로 나뉠 수 있다. 성장호르몬 분비가 저하된 경우나 성장호르몬이 정상이지만 다른 원인으로 키가 작은 경우가 있다. 국내에서 성장호르몬 치료가 보험이 되는 질환은 성장호르몬 결핍증(소아, 성인), 터너증후군, 만성 신부전증, 프래더-윌리 증후군, 부당 경량아 등이 있다.  

 

성장호르몬 치료는 대게 주당 6~7회로 분할하여 밤에 자기 전 피하주사로 투여하며, 통증이 거의 없어 작은 아이들일 경우 잠들고 난 직후에 주사를 하는 경우도 있다. 성장호르몬 결핍증이 있는 아이들일 경우 일찍 치료를 시작하는 것이 최종 성인키를 더욱 크게 하므로 조기진단과 치료가 매우 중요하다. 치료기간은 성장이 거의 끝날 때까지 지속하는 것이 좋으며, 골연령이 여아는 14~16세, 남아는 16~17세에 이르거나 평균 성장 속도가 1년에 2~3cm 이하가 된다면, 치료를 종료하게 된다.

그 외에 어린이 키 성장을 방해하는 요인들

1. 성조숙증 

‘성 조숙증’이란 여아에서 8세 이전에 유방 발달이 시작되거나 남아에서 9세 이전에 고환 크기가 4mL 이상 증가할 때 성조숙증이라고 할 수 있다. 건강보험심사평가원에 따르면 2010년에 비하여 2016년에 성조숙증으로 진료한 환자는 약 4배 정도 증가했다. 최근에는 성조숙증이 걱정되어 병원을 찾는 환자 및 보호자가 더욱 급증하고 있다.

성조숙증 원인으로 여아의 경우 특발성이 약 80% 정도를 차지하는 반면, 남아의 경우에는 기질적인 원인이 더 많은 비율을 차지하고 있다. 성조숙증이 문진 및 신체 진찰을 통해 의심이 되면 뼈 나이 및 성선자극호르몬 방출호르몬 자극검사 등을 포함한 혈액검사를 시행하게 되고, 필요시 뇌MRI(보통 6세미만의 여아, 모든 남아)를 시행하게 된다. 진성 성조숙증 치료의 주요 목적은 사춘기 발달을 또래와 맞추고, 최종 키의 손실을 최소화하며 이로 인한 정신사회적인 문제를 줄이는 것이다. 진성 성조숙증을 치료하지 않는 경우 발생하는 최종 키의 손실은 여아와 남아에서 각각 12cm, 20cm 전후로 알려졌다.

2. 소아 비만

최근 수 십년 사이 급격한 사회의 변화로 식습관 및 생활습관이 급격히 변화되었고 이로 인해 비만과 그와 관련된 질병이 급격히 증가하였다. 소아의 비만은 체질량지수 95백분위수 이상을 비만으로 한다. 특히 최근 코로나19로 인해 외부 활동이 굉장히 제한되면서 성인뿐만 아니라 어린이 비만 환자도 늘어나고 있다.

소아비만이 성장기 아이들에게 특히 위험한 이유는 비만한 아동은 성장호르몬의 역할을 분산시켜 성장을 방해하기 때문이다. 소아비만은 성조숙증의 원인이 될 수 있어 성장판을 가속할 수도 있을 뿐 아니라 대사증후군, 고지혈증, 당뇨병, 고혈압 등의 질환이 조기에 발현될 수 있고 열등감, 대인관계 장애, 우울증 등 심리적인 문제 혹인 정신적 장애를 동반할 수 있어 관리가 필요하다.

소아 비만 치료의 원칙은 칼로리 섭취를 줄이고 에너지 소비량을 증가시켜 체지방을 에너지로 이용하도록 함으로써 체지방을 감소시키는 것이다. 어른들의 체중감량과 달리 소아는 지속적으로 성장을 하는 시기이므로 성장을 위한 충분한 영양 공급이 필요하고, 과잉 섭취하고 있는 잘못된 식사량의 조절 및 잘못된 식습관을 고치도록 하는 것이 중요하다. 텔레비전 시청이 길어질수록 패스트푸드나 음료수 등의 광고로 먹고 싶은 욕구가 자극되고, 운동량이 적어진다. 따라서 텔레비전 시청과 컴퓨터 오락 시간을 줄이는 것이 운동량도 증가시키고, 불필요한 음식에 노출되는 기회를 줄여주기 때문에 텔레비전 및 미디어 시청시간을 줄이는 것이 효과적이다. 또한, 소아의 경우 의지가 약하고 인내심이 부족하고 동기부여가 잘 되지 않으므로 가족의 적극적인 참여와 협조가 필요하다.

올바른 성장을 위해서

출생 후 어린이는 성인이 될 때까지 계속 성장한다. 약 2세가 될 때까지 성장이 급속하게 일어나며 이 시기를 ‘제1의 급성장기’라 칭한다. 이후 사춘기 이전까지 비교적 천천히 자라 보통 4~7cm 정도가 자란다. 사춘기에 접어들면 다시 성장속도가 증가하는데 이때를 ‘제2의 급성장기’라 한다. 어린이 성장장애가 의심된다면, 반드시 소아 내분비 전문의를 통해 성장장애의 원인에 대한 올바른 진단 및 치료가 이루어져야 한다. 특히 무분별한 성장호르몬 남용은 지양해야 한다. 어린이의 바른 성장을 위해서는 일상생활 속에서 다음을 지키는 것이 필요하다. 

1) 성장호르몬은 주로 깊은 수면에 빠져 있을 때 많이 분비되므로 하루 8시간 이상 푹 자기 

2) 운동 부족과 비타민D 부족을 방지하기 위해 하루 30분 이상 햇볕 쬐기 

3) 장시간 컴퓨터 게임과 스마트폰 노출 시 성장장애 및 비만 등을 초래할 수 있으므로 스마트폰, 컴퓨터, TV 사용을 줄이기 

4) 규칙적이고 적당한 운동은 성장 및 비만 예방에 도움이 되기 때문에 최소한 하루 30분 이상 꾸준한 운동하기

혹시 우리 아이도 소아당뇨병?
성인과 다른 소아당뇨병의 이해와 관리 

장경미 교수 (소아청소년과) 

“최근, 자꾸만 자다가 깨서 화장실을 가고 잘 먹는데도 불구하고 살이 빠졌던 8살 우리 아들, 병원에 갔더니 당뇨라고 합니다.
제가 뭘 잘못 먹인 걸까요? 소아 당뇨는 왜 걸리나요? 앞으로 어떻게 해야 할지…” 

소아 당뇨병의 진단
소아 당뇨병이란 소아기에 발병한 당뇨병으로, 예전에는 대부분 1형 당뇨병이었으나, 최근 비만 소아의 증가로 10대 이후 2형 당뇨병의 비율이 증가하고 있다.
당뇨병은 인슐린 분비의 장애 또는 인슐린 작용의 장애로 발생하는 대사 질환으로 고혈당이 특징이다. 탄수화물을 섭취하여도 포도당을 에너지원으로 사용할 수 없게 되어 당뇨병의 특징인 다음, 다식, 다뇨 등이 생기게 된다.

당뇨병의 진단은 전형적인 증상(다음, 다식, 다뇨 등)이 있으면서 임의로 측정된 혈당 농도가 200mg/dL 이상일 때에는 당뇨병으로 진단할 수 있으며, 만약 ❶ 공복시 혈당이 126mg/dL 이상이거나 ❷ 경구 당부하검사 상 1.75g/kg(최대 75g)의 당섭취후 2시간째 혈당인 200mg/dL 이거나 ❸ 당화혈색소가 6.5% 이상일 때 의심하며 다른 날 한 번 더 검사를 시행하여 위의 조건에 맞을 경우 진단할 수 있다.

소아 당뇨의 분류
당뇨병으로 진단하는 기준은 제1형과 제2형이 같다.
제1형 당뇨병과 제2형 당뇨병을 구별하는 것은 임상적으로 중요한데, 그 이유는 치료계획 수립과 당뇨병 교육을 위한 접근방법의 차이가 있기 때문이다. 하지만 초기 증상이 2형 당뇨병과 구분이 되지 않는 경우도 있어, 소아에서의 1형과 2형의 감별이 쉽지 않다.

1형의 경우 마른 체형이며, 전형적인 증상이 재빨리 나타난다면 1형을 좀 더 시사하며, 과체중 이상이면서 가족력이 있다면 2형을 더 시사하기도 한다. 그러나 최근 소아 비만이 증가하는 것과 2형 당뇨병 환자 일부에서 당뇨병케톤산증이 발생하는 것이 1형과 2형 당뇨병의 구별을 더욱 어렵게 한다.

췌도와 관련된 자가항체로는 도세포 자가항체(islet cell autoantibody,ICA), 인슐린 자가항체(insulin autoantibody, IAA), glutamic acid decarboxylase(GAD) 항체, islet antigen 2(IA-2)와 IA-2b 에 대한 항체 등이 있으며 1형 당뇨병으로 진단하는데 도움을 준다.

소아 당뇨의 발병 원인
1형의 경우 유전적인 경향이 있는 사람에게서 바이러스나 독소와 같은 환경적 요인이 기폭제 작용을 하여 췌도의 베타 세포에 대한 선택적인 자가면역 현상이 발생하여 생기며, 전형적인 증상이 나타났을 때는 이미 췌도에서 인슐린 합성이 80~90% 가 감소한 상태이므로 임상 증상이 나타나기 몇 년 전부터 서서히 진행되었다고 생각된다.
2형의 경우에는 많은 행동 인자와 환경 인자가 인슐린 저항성을 유발할 수 있는 유전적 소인을 드러나게 하여 발병하는데, 비만이 가장 중요한 위험요인으로 알려졌다.

특정 형태의 당뇨병
MODY (maturity-onset diabetes of youth) 증후군, Wolfram 증후군, 미토콘드리아 이상, 신생아 시기 당뇨병 등 다양한 종류의 당뇨병이 있으며, 각각 유전자에 대한 발견이 최근 이루어지고 있다. 영남대학교병원에서도 각각의 당뇨 유전자에 대해 활발히 연구 중이다.

소아 당뇨의 관리
소아와 청소년에서 발생하는 당뇨병은 만성질병으로 신체적 성장과 정신적, 정서적 발달에 많은 영향을 미친다.
또한, 환자의 가족 구성원에도 경제, 사회적, 그리고 심리적으로 많은 영향을 미친다. 의학의 발전으로 당뇨병 합병증으로 인한 장애가 70%나 감소하였지만 여전히 만성합병증으로 인한 사회경제적 손실은 막대하며, 만성합병증의 발생은 소아와 청소년기의 혈당 조절과 밀접한 관련이 있다.
이를 위해서는 당뇨 교육, 영양상담, 사회사업사 등의 팀이 필요하며, 영남대학교병원은 이런 팀들이 조화롭게 운영되도록 노력을 다하고 있다. 영남대학교병원은 소아 당뇨인 및 그 가족들이 신체적 뿐 아니라 정신적, 사회적으로 건강하게 자라고, 성인이 된 후에는 사회에 공헌할 수 있도록 최선을 다하고 있다.  

예쁜 우리 아기, 여름철 돌보기    

-출생 후 첫 4주간의 신생아 적응기가 찜통더위라면-

이 은 실 교수

소아청소년과

출생 후 첫 4주간을 의미하는 신생아 시기. 엄마 뱃속을 떠나 세상에 태어나고, 이 ‘세상’이란 외부환경에서 생존하기 위한 여러 가지 적응 현상이 완성되는 기간이다. 연일 폭염이 지속되는 여름철엔 아기가 외부환경에 적응하기 훨씬 어렵다. 여름철에 신생아를 돌보면서 주의해야 할 몇 가지 사항을 짚어본다. 

신생아에게 열이 날 땐

갓 태어난 아기는 아직까지 체온 조절 기능이 떨어지고, 발한 능력마저 부족하다. 그래서 날씨가 더워져 방안 온도가 올라가면 신생아의 체온도 올라가고 발열을 보이기도 한다. 열이 날 때 단지 날씨가 더워서 그렇겠거니 해서는 안 된다. 뇌막염, 패혈증, 폐렴, 요로감염, 장염 등의 심각한 감염으로 열이 발생할 수 있기 때문이다. 열이 나면 얼른 방안 온도를 낮추고, 이후에도 체온이 정상화되지 않으면 즉시 전문의에게 진료를 받아야 한다. 여름철이라도 방안 온도는 낮춰주는 것이 좋다. 특히 잠잘 때와 수유를 할 때 온도를 좀 낮추도록 한다. 에어컨이나 선풍기를 사용해도 괜찮다. 하지만 에어컨이나 선풍기 바람이 직접적으로 아기피부에 닿지 않게 주의해야 한다.에어컨을 사용할 땐 실내외 온도차가 5℃ 이상 나지 않도록 한다. 온도차가 많이 나면 신생아의 성숙되지 않은 몸 조절 기능이 현저히 떨어지게 된다. 에어컨을 틀면 건조해지기 쉽다. 건조한 공기는 특히나 신생아에게 좋지 않으므로 가습기를 함께 사용하는 것이 좋다.

바깥의 더운 공기가 집안에 들어오지 못하도록 창문을 꼭 닫고 지내는 것은 좋지 않다. 에어컨을 가동하더라도 한 시간에 한번쯤 잠깐씩이라도 환기를 시켜주는 것이필요하다. 적어도 일주일에 한 번 정도는 에어컨 필터를 꺼내 중성세제로 씻어주면서 공기 중에 균들이 서식하는 것을 막아야 한다

목욕을 시킨 후엔... 땀띠가 날 땐

파우더는 아기의 기도에 자극을 줄 수 있으므로 직접 아기 몸에 뿌려서는 안 된다. 좀 떨어져서 엄마 손에 묻힌 다음 아기 몸에 발라주는 것이 좋다. 파우더를 바를 때는 아기 몸을 완전히 건조시킨 후에 발라야 하며, 만약 땀이 나서 파우더가 땀에 젖을 경우엔 파우더가루가 반죽이 되어 공기가 통하지 않게 되고 세균이 번식할 수도 있으니 바로 물로 씻어내야 한다. 땀띠는 치료보다 예방이 더 중요하다. 땀띠가 나 있는 상태에서 피부가 계속 접힌채로 있으면 낫기 힘들다. 목과 같이 피부가 접힌 곳에 땀띠가 날 경우 땀을 흡수할 목적으로 손수건 같은 것을 목에 감아서는 안된다. 피부가 더 짓무를 수 있다. 땀이 많으면 목욕을 자주 시키고, 잘 말려 주어야 한다. 기저귀 안의 피부는 대소변으로 인해 짓무를 수 있어 물로 씻은 후 완전히 건조시켜야 한다. 만약 피부가 짓무르면기저귀를 열어놓고, 소변이나 대변으로 젖는 즉시 갈아준다. 옷도 여유 있는 크기의 면제품을 입히고, 피부가 접히는 곳은 펴주면서 공기에 노출시킨다.

수유를 할 땐... 모기가 덤빌 땐

우유를 먹이고 난 우윳병이나 스푼 등의 수유도구는 사용 후 곧바로 씻어야 한다. 특히 우유 찌꺼기가 남아 있는 우윳병은 세균이 급격히 번식하기 쉬우므로 주의를 요한다. 씻을 때는 솔로 구석구석 잘 문질러 닦아낸 다음 소독한다. 아기가 한 번 빨았던 모유나 우유를 남겨 두었다가 다시 먹이는일은 절대 없도록 해야 한다. 모유 수유를 할 때 목 밑이나 젖가슴이 닿는 팔 부위에 수건을 대주면 흐르는 땀을 바로 흡수할 수 있다. 유축기로 짜놓은 모유는 반드시 냉장 보관하고, 24시간 이내에 먹이도록 한다. 냉장 보관을 했어도 먹이기전 상태 확인은 필수다. 분유를 꼭 뜨거운 물에 탈 필요는 없다. 아이가 잘 먹는다면 상온 정도의 물에 타도 무방하다. 모기약을 밀폐된 공간에서 뿌리면 살충농도가 높아지면서 아기에게 나쁜 영향을 줄 수 있어 환기를 해가며 사용해야 한다. 모기향이나 매트는 창틀이나 책상 위와 같이 높은 곳에 설치해야 효과적이다. 창문에 방충망을 하고, 방안에 모기장을 치고 그 안에 아기를 재우는 것이 모기를 피하는 가장좋은 방법이다.

장 바이러스에 의한 무균성 뇌수막염 조심

신생아가 장 바이러스에 감염되면 심각한 지경에까지 이를 수 있다. 감염예방을 철저히 하고, 빠른 처지를 해야 한다. 만일 아기가 수유를 하지 않으려 하거나, 보채거나, 끙끙 앓으면서 고열과 구토, 경련을 동반하는 경우엔 뇌수막염과 같은 감염에 의한 것은 아닌지 필히 검사해봐야한다. 감기나 장염을 비롯한 감염은 면역 체계가 제대로 발달하지 않은 신생아에게 더심한 증상과 합병증을 일으킬 수 있는 요인이 되므로 여름철 감염 질환에 특히 주의해야 한다. 이는 아기를 돌보는 사람과 가족의 위생 관리를 철저히 하는 데서부터 시작된다.

“어린이도 암에 걸리나요?” 

이 재 민 교수

어린 아이들도 암에 걸리나요? 라는 질문을 많이 받습니다. 대한민국에서 2012년 기준으로 한 해에 17세미만의 소아 약 1500 명이 소아암으로 진단 받습니다. 대구 경북에서는 약 120명이 새로 소아암으로 진단받습니다. 아이들에게 생기는 암은 어른과 같기도 하고 다르기도 합니다. 어른에게도 잘 생기는 암이 아이들에게도 생기고, 어린이들에게는 잘 생기지 않는 암도 있습니다. 반대로 어린이들에게만 생기는 암도 있습니다.

소아암은 성인암에 비해 빨리 진행하고, 진단 당시에 이미 많이 진행된 경우가 많고, 항암치료에 잘 반응하고, 완치율이 높고, 유전적인 이상을 동반하는 경우가 많은 것이 특징입니다.

소아암은 성인암에 비해

• 빨리 진행하고

• 진단당시에 이미 많이 진행된 경우가 많고

• 항암치료에 잘 반응하고

• 완치율이 높고

• 유전적인 이상을 동반하는 경우가 있습니다.

우선 어린이들에게 가장 많이 생기는 암은 백혈병입니다. 아이들에게 생기는 암 중에 가장 많은 빈도를 차지하는 백혈병은 전체의 약 30%를 차지하는데 연간 약 350명 정도가 새로 진단됩니다. 티비에 나오는 드라마에서 주인공이 백혈병에 걸리면 대부분 안타까운 결말을 맞게 되는 경우가 많은데, 실제로 소아 백혈병의 완치율은 눈부신 발전의 결과로 약 8~90%에 달합니다. 소위 “십중팔구” 명의 아이들이 백혈병에서 완치를 받곤 합니다. 적어도 2~3년간의 오랜 항암치료를 받지만 완치율이 최근 들어 매우 높아졌습니다.

두 번째로 많은 암은 소아 뇌종양입니다. 머리 안에서 발생하는 모든 암이지만, 부위가 머리 속이다 뿐이지 매우 다양한 암들이 생깁니다. 조직검사만 하고 항암약물과 방사선치료에 매우 반응이 좋아서 수술이 거의 필요 없는 생식세포종양부터 항암약물과 방사선치료 및 광범위한 수술까지 가능한 모든 치료를 동원해야하는 수모세포종까지 매우 종류가 다양합니다. 심지어 혈액암으로 분류되는 림프종도 머리안에 발생하는 경우가 있습니다.

뇌종양은 종류가 다양한 만큼 완치율도 암의 종류에 따라 다릅니다. 약물과 방사선에 반응이 좋은 생식세포종양의 경우 완치율이 거의 90%이상인데 비해, ATRT(atypical teratoid/rhabdoid tumor)의 경우 가능한 모든 수단을 동원하더라도 완치율이 10~20% 정도 밖에 되지 않습니다. 최근에 국내의 소아뇌종양을 치료/연구하는 소아과, 신경외과와 방사선종양학과의사들이 모여서 대한소아뇌종양학회를 창립하였습니다. 대한소아뇌종양학회에서 새로 개발된 치료프로토콜에는 고위험 뇌종양에 대한 치료로 자가조혈모세포이식치료가 포함되어 있습니다. 뇌종양의 치료에 고전적인 항암약물요법, 방사선치료과 광범위수술에 더해서 자가조혈모세포이식을 통하여 고위험 뇌종양인 ATRT의 완치율을 50%까지 향상시킨 연구를 발표하기도 했습니다 

 

소아에서 3번째로 많이 생기는 암은 림프종이라는 암입니다. 특히 청소년기인 10~20세까지는 전체 암의 거의 1/3이 악성림프종입니다. 림프계란 감염에 대항하는 인간의 정상적인 조직으로 이 림프계에서 발생하는 암을 악성 림프종이라고 합니다. 열나면서 목이 아플때 양쪽 턱아래 목쪽을 만져보면 부어 있으면서 아픈 부위가 있는데 여기가 소위 말하는 ‘임파선’ 입니다. 이 ‘임파선’의 정식 명칭이 ‘림프절’ 이고, 여기에 생기는 암이 악성 림프종입니다.

다행히도 어린이에게 생기는 림프종은 비교적 치료가 잘 되는 편입니다. 1,2기에 진단된 경우에는 90% 이상, 3~4기에 진단된 경우에도 70% 이상이 완치가 됩니다. 이외에도 어른에서는 거의 없이 소아에 서만 발생하는 암으로는 간모세포종, 윌름씨종양, 망막모세포종 등이 있고, 우리몸의 근육이 있는 자리에 어디든지 발생하는 횡문근육종이나 뼈에 생기는 골육종이나 유윙육종과 같은 암들도 청소년기에 잘 발생합니다.

이렇듯 아이들에게도 매우 다양한 종류의 암이 생깁니다. 불행 중 다행으로 아이들에게 생기는 암은 어른들의 암보다는 완치율이 높은 편입니다. 항암치료라는 힘든 과정이 반드시 이겨내야 완치라는 결과를 얻을 수 있지만, 대부분의 아이들은 이 과정을 씩씩하게 잘 이겨냅니다.

지금 이 순간에도 힘든 암치료과정을 씩씩하게 잘 이겨내고 있는 아이들과 그 과정을 함께 겪고 있는 부모님들, 그리고 아이들의 곁에서 묵묵히 완치를 위해 노력하는 의료진에게 따뜻한 관심을 부탁드립니다.

◆태아심초음파 검사◆ 

태아심장의 구조적 이상이나 기능적 이상 유무를 제한 없이 관찰,

산모의 질을 통한 초음파 검사 時에는 임신 11~14주 사이가 적합

■ 태아심초음파 검사(胎兒心超音波 檢査)란?

태아심초음파 검사는 1980년경 초음파를 이용하여 태아의 심장을 자세히 관찰하기 시작한 이후로 지속적인 발전을 거듭하여 이제는 심초음파 검사의 중요한 한 부분을 차지하고 있다.

초음파 검사의 경우 아직까지는 사람에게 해롭지 않은 것으로 알려져 있어, 태아심장의 구조적 이상이나 기능적 이상 유무를 비교적 제한 없이 관찰할 수 있다.

■ 태아심초음파 검사가 필요한 경우는?

일반적으로 선천성 심장병을 가진 아기를 출산할 확률이 높은 경우에 이 검사가 필요한데, 그 자세한 내용은 다음과 같다.

① 선천성 심장병의 가족력이 있는 경우

② 태아심장의 박동이 불규칙적인 경우 혹은 너무 빠르거나 느린 경우

③ 산부인과 정규 산전초음파 검사에서 태아심장 이상이 발견된 경우

④ 산부인과 정규 산전초음파 검사에서 태아의 다른 주요 장기에 기형이 발견 된 경우

⑤ 양수검사에서 염색체 이상이 발견된 경우

⑥ 산모가 임신초기에 태아에 영향을 미칠 수 있는 약물을 복용한 경우

■ 태아심초음파 검사는 언제쯤 하는 것이 좋은가?

태아심장은 임신 7~8주경에 완성되지만, 태아의 심장을 산모의 복부를 통해서 자세히 관찰하기 위해서는 임신 18주 이후에서 20주 내외가 가장 적합한 시기이다. 그러나 산모의 질을 통해서 초음파를 하는 경우에는 임신 11주에서 14주 사이가 더 적합하다.

■ 태아심초음파 검사가 갖는 의미는?

선천성 심장병이 있는 경우는 다른 장기에도 기형이 있을 확률이 높으므로, 태아기에 정밀검사를 통해 자세한 정보를 얻을 수 있으며, 복잡한 심장기형이 발견된 경우에는 병의 경과 및 치료계획에 대해 미리 상담하고, 경우에 따라서 치료가 가능한 병원에서 분만할 수 있도록 하여 출생 직후 응급조치(약물이나 수술 등)가 필요한 경우에 대비할 수 있다.

■ 태아심초음파 검사의 한계는?

출생 후 큰 문제가 되지 않는 일부 선천성 심장병은 태아심초음파로 출생 전에 진단을 내리기가 어렵다. 이것은 태아기와 출생 후의 피돌기가 달라서 그렇다. 이러한 경우로는 태아기에 필수적으로 존재해야 하는 구멍이나 혈관이 출생 후에 막혀야 되는데 막히지 않고 남아있는 것으로 심방중격결손증, 동맥관개존증 등이 있다.

그리고 크기가 작은 심실중격결손증이나 경미한 판막질환 등은 놓칠 수 있으며, 태아의 자궁 내 위치나 자세에 따라서 심장을 잘 볼 수 없는 경우도 있다. 따라서 애매한 경우에는 반복적인 검사가 필요하기 때문에 정확한 진단을 위해서는 검사시간이 길어질 수 있다.

■ 태아심초음파 검사의 향후 과제는?

숙달된 전문가를 양성하는 것이 중요하며, 태아기에 심장병을 발견한 경우 그에 대한 해결을 위해 언제 어떠한 방향으로 상담을 진행할 것인가와 출생 전 진단에 따라 파생될 수 있는 윤리적 문제 등은 풀어야 할 숙제이다.

진료과목 소아심장분야 진료문의 _ 620-3150

◆취학 전후 아동의 건강검진◆

- 초등학교 입학 아동들이 학교생활에 잘 적응할 수 있도록

취학 전후 필수 건강검진을 통하여 아동의 건강을 확인하여야 -

최광해 / 소아과 교수

이제 바야흐로 입학의 계절이다. 특히 초등학교 취학을 앞둔 부모님들은 과연 철없던 우리 아이가 학교생활에 잘 적응할지 걱정이 앞서게 되는데, 아이의 몸이 건강하지 않고는 학교생활에 잘 적응하기가 어렵다. 그러므로 아동이 초등학교에 입학하기 전에 아동의 건강을 확인하여 두는 것이 필요하며, 만약 아동의 건강검진에서 이상이 발견되면 입학하기 전에 고쳐서 건강한 상태로 입학하도록 하여야 한다. 또한 아이들 관리는 학교측에서 물론 잘 알아서 하겠지만 취학 직후에라도, 신경써서 학교 생활을 잘 할 수 있도록 다음과 같은 건강검진을 빠지지 말고 받아 건강하게 자라도록 하여야 한다.

초등학교 취학을 앞둔 아동의 경우 학습에 필수적인 시력검사, 청력검사, 치아검사, 성장발육 등 신체검진, 지능발달 상태와 행동장애 여부 등의 종합검사와 남은 예방접종을 마무리하는 것이 바람직하다.

예방접종은 디프테리아, 파상풍, 백일해 백신(DPT), 소아마비 백신과 홍역, 풍진, 볼거리 백신(MMR)을 접종하여야 하는데, 이들 예방접종은 어릴 때 접종을 하였더라도 4~6세에 추가접종을 하여야 하므로 반드시 초등학교 입학 전에 이들의 예방접종을 마쳐야 한다.

학교생활을 하면 활동량이 급격히 증가하게 되므로, 계단을 오르거나 뛰는데 이상은 없는지 조금만 움직여도 숨이 차지는 않는지 관찰하여야 하며, 가슴사진과 심전도검사, 혈압측정과 빈혈검사 및 소변검사 등을 해보아야 한다.

안과검사도 하여야 한다. 요즘의 아동들은 TV 시청이나 컴퓨터 오락을 많이 하기 때문에 시력이 나쁜 경우가 많이 있으나, 관심을 기울이지 않으면 시력이 떨어진 것을 모르고 지내는 경우가 많으므로, 시력은 어느 정도이고 색을 구별하는데 지장은 없는지 확인하여야 한다. 약시는 안구의 기질적 질환이 없이 발생하는 시력의 저하인데, 대개 만 8~9세 이전에 발생하며 조기에 치료를 해야 좋은 결과를 얻을 수 있고, 근시나 난시의 경우 시력교정을 제때 해주지 않으면 정서불안과 함께 만성두통의 원인이 될 수 있으며 공부하는데 집중력 저하를 초래하기도 한다.

청력검사도 필수적이다. 소리를 듣고 구별하는데 이상은 없는지 살펴보아야 한다. 감기를 앓고 난 후에 중이염이 잘 생기고, 중이염 때문에 청력에 이상이 생겨 학교생활에 지장을 줄 수 있으며, 아이가 산만해질 수도 있다. 특히 TV 볼륨을 자꾸 높인다거나 뒤에서 불러도 잘 돌아보지 않을 때 정밀검사를 받아야 한다.

치아는 영구치가 나오는 시기이므로 치아관리를 철저히 해주어야 하며, 취학 전에 시간을 내기가 비교적 자유롭기 때문에 충치나 잇몸질환 여부를 검사해 보고 충치가 있는 경우 치료를 해주어야 한다. 만약 모르고 그대로 방치하면 충치로 인한 유치의 조기탈락은 부정교합의 원인이 될 수 있기 때문이다. 취학 후에라도 방학 등을 이용하여 반드시 치료를 하여야 한다.

이외에도 아데노이드 비대증이나 축농증에 대한 검사와 빈혈, 콩팥 기능, 간염에 대한 혈액검사도 받는 것이 좋다. 유아시설이나 유치원 등을 통하여 유아교육을 받던 우리 아이들이 정식으로 초등학교 교육을 받게 되는데, 아동들이 학교생활에 잘 적응하고 재미있어 하며 건강하게 뛰어놀 수 있도록 부모님들은 각별한 신경을 기울여야 하며, 이는 아무리 강조해도 지나치지 않을 것이다.

(진료문의 : TEL. 620-3150, 3157, 3536)

* 최광해 교수는 매주 수요일 오후 소아비만 전문진료를 하고 있습니다.

(진료장소 : 운동치료실 TEL. 620-3139)

◆유전용혈빈혈◆

■ 유전용혈빈혈이란?

유전용혈빈혈이란 유전적인 원인으로 적혈구의 파괴가 쉽게 이루어져 빈혈이 초래되는 질환을 말합니다.

■ 최근 환자수의 증가

국내의 환자수를 정확히 알 수 있는 자료는 없으나 국내의 연구결과들을 토대로 약 5천 ~ 1만명 정도로 추정됩니다. 2007년 영남대학교 의과대학 진단검사의학과 조희순 교수 등의 연구조사에 따르면, 1997년에 년간 새로 진단되는 환자의 수가 약 30명 정도이던 것이 2005년에는 50명이상으로 1.5배이상 증가하는 것을 보여 점차 증가하는 추세를 보였습니다. 이는 최근 진단기법의 발달과 관심의 증가로 진단률이 높아질 뿐만 아니라, 유전용혈빈혈의 유병률이 높은 동남아시아지역으로부터 취업 및 국제결혼 등을 위하여 한국으로 인구 이동이 증가하는 것 또한 원인이 됩니다. 따라서 앞으로 국내 유전용혈빈혈 환자의 수는 증가할 것으로 예상됩니다.

■ 유전용혈빈혈의 원인과 증상

정상적인 적혈구의 수명은 약 120일 정도 되는데, 적혈구의 역할은 우리 몸의 구석구석으로 산소를 공급하는 역할을 합니다. 빈혈은 적혈구의 감소로 인해 생기는데, 용혈빈혈은 적혈구가 정상적인 수명을 다 살지 못하고 일찍 파괴되어 적혈구가 몸에서 부족해지는 상태를 말합니다. 유전용혈빈혈은 적혈구가 쉽게 파괴되는 원인이 유전적 이상에 의해 발생하며 선천적이어서, 감염이나 면역반응 등으로 인하여 발생하는 후천성용혈빈혈과 구별됩니다.

유전용혈빈혈은 적혈구 막질환과 혈색소이상, 적혈구 효소이상증으로 크게 세가지로 분류됩니다.

국내에 가장 많은 빈도를 차지하고 있는 유전구형적혈구증은 적혈구를 둘러싸고 있는 막의 이상으로 발생하는 질환으로서, 적혈구의 모양이 이름처럼 둥글게 구형으로 생겼습니다. 도너츠모양으로 생긴 정상적인 적혈구에 비해 탄력성이 적어서 우리 몸 안의 비장을 통과할 때 쉽게 부서지게 되어 용혈빈혈이 생기게 됩니다.

적혈구가 부족해져서 빈혈이 발생하면, 우선 피로감이 오게 됩니다. 계단을 오르거나 운동할 때 힘이 들고 숨이 차게 되고, 평상시 안정된 상태에서도 가슴이 두근거리고 맥박이 빨라지는 증상이 발생합니다. 또한 용혈로 인한 황달이 발생하게 되는데, 심한 경우에는 신생아 때부터 빈혈과 황달이 발생하게 되고 만성적인 용혈로 인하여 색소성 담석의 발생빈도가 증가하게 됩니다.

■ 진단

신체진찰에서 창백함과 황달, 비장비대가 있으며, 빈혈, 비장절제, 담석 및 담도염 관련 수술의 가족력이 있는 경우가 많습니다. 혈색소는 보통 6-10g/dL이지만 정상일 수도 있습니다. 망상적혈구는 증가하고, Total bilirubin, LDH 가 증가하고, Haptoglobin이 감소하게 됩니다. 일단 용혈빈혈로 진단이 되면 각각의 원인에 대한 특수검사로 확진이 가능합니다.

■ 합병증

적혈구의 파괴로 인해 발생하는 빌리루빈이라는 황달유발물질의 축적으로 인해 담낭에 색소성 담석이 잘 생기게 되어 이로 인한 담낭폐쇄나 담낭염 같은 질환이 잘 생깁니다.

소아들의 경우 바이러스 감염 후 일시적으로 적혈구의 파괴가 증가하여 빈혈이 갑자기 심해지는 ‘용혈위기’가 발생할 수 있고, 때로는 파보바이러스에 감염되어 골수에서 적혈구의 생성이 억제되는 ‘골수무형성위기’가 발생하는 경우도 있습니다.

적혈구가 주로 파괴되는 비장의 크기가 증가하게 되는 비장비대가 잘 생길 수 있으며, 용혈빈혈이 심한 경우 잦은 수혈을 받음으로써 발생하는 일상생활의 제한 뿐만 아니라 철분축적으로 인하여 간기능이상, 당뇨병, 심장기능저하, 콩팥기능저하 등의 여러 신체 장기의 부작용이 발생할 수 있습니다.

■ 치료법과 예방법

평소 일반적인 건강관리, 감염의 예방과 통증의 예방에 대한 치료를 하여야 합니다. 적혈구의 생성을 돕기 위하여 엽산을 하루에 1mg씩 매일 경구 복용합니다.

정상적인 성장과 신체활동 및 심장기능의 정상화를 위하여 혈색소를 일정수준 이상 유지하도록 하고, 이를 위하여 주기적인 수혈이 필요한 경우가 있습니다. 용혈이 경한 경우에는 수혈없이 정상적인 혈색소 수치를 유지하는 환자들도 있습니다.

잦은 수혈로 인해 혈중 철분의 농도가 증가된 환자의 경우 철 제거치료를 해야 합니다.

용혈이 심하여 반복적인 수혈이 필요하거나, 이로 인한 성장저하, 장기의 부작용이 나타나는 경우 구형적혈구증같이 원인에 따라 비장절제술이 증상 완화에 도움이 되는 경우도 있습니다.

■ 마무리 

유전용혈빈혈은 국내에서 연간 약 4-50명정도가 새로 진단되는 드문 혈액질환으로, 조기 진단 및 장기적이고 지속적인 관리가 필요한 질환입니다.

관리가 잘 이루어지지 않을 경우에는 담석, 잦은 감염, 성장부진, 간, 심장 및 신경계 등 다양한 장기에 여러 합병증들이 발생할 수 있는 질환입니다. 최근에는 다문화 가정의 증가로 인해 과거에는 국내에 없었던 다양한 유전용혈빈혈의 형태가 늘어나고 있으며, 국내에서도 환자수가 서서히 증가하는 추세를 보이고 있어 이에 대한 정부와 사회적인 관심이 필요합니다.