육종이란?

발생부위

악성종양은 암종과 육종으로 나뉩니다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양입니다. 즉, 근골격 조직의 악성종양을 육종이라고 부르며, 악성종양(육종)은 양성종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있습니다.

감수:김준혁(국립암센터 정형외과)

출처: 국립암센터, 국가암정보센터

위험 요인

종양의 병인은 잘 알려져 있지 않으나 드문 경우 유전적 요인, 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며, 골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 있습니다.

골육종(Osteosarcoma)

골육종은 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상, 방사선 노출과 관계가 있는 것으로 알려져 있으나 정확한 원인은 알 수 없습니다. 선천적인 유전자 변이로 인해 나타나는 경우는 13번 염색체와 17번 염색체, 12번 염색체의 유전자 변이가 밝혀지기도 하였습니다. 망막모세포종은 아이들 눈에 드물게 나타나는 암인데, 약 40%는 유전적인 소인에 의해 나타나며, 이러한 어린이에게는 골육종이 생길 위험 또한 증가하게 됩니다. 특히 망막모세포종 환아가 방사선 치료를 받게 될 경우에는 두개골에 골육종이 발생할 위험이 높습니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 골 괴사, 다발성 골연골종증 등의 이차적으로 발병하게 됩니다. 다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았던 사람은 방사선 치료 후 골육종이 나타날 위험이 높고, 어린 나이에 방사선 치료를 받았거나 높은 용량(60Gy이상)의 방사선을 조사받는 것도 골육종의 위험을 높이는 일이 됩니다. 그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않습니다.

증상

연부조직 육종 중 지방 육종, 악성 섬유성 조직구종, 횡문근육종, 상피육종은 무통성 종물이 특징적이며, 활막육종은 동통을 동반한 종창의 증상을 보입니다. 뼈에서 발생되는 육종 환자들은 침범된 부위의 통증을 공통적으로 호소합니다.

연부조직 육종

① 지방 육종

종양은 주변과 잘 경계 지어져 있고 피막에 싸여 소엽화 되어 있습니다. 지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있습니다.

② 악성 섬유성 조직구종

사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있습니다.

③ 횡문근 육종

종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자랍니다.

④ 활막 육종

관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고, 수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소합니다. 종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있습니다.

⑤ 상피양 육종

통증이 없는 조그만, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다.

뼈에서 발생되는 육종

① 골육종

침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상입니다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않습니다. 골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 병적 골절은 잘 일어나지 않습니다. 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 됩니다. 골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있습니다. 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많습니다.

② 연골육종

증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.

③ 유잉 육종 (Ewing`s Sarcoma)

통증과 종창이 가장 현저한 증상이며 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있습니다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 합니다.

④ 악성 섬유성 조직구종

동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 합니다.

⑤ 섬유육종

증상은 대개 지속된 동통성 종괴입니다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있습니다.

진단 및 검사

혈액화학적 검사

혈청 칼슘은 골파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가합니다. 혈청 알카리성 인산 효소는 골육종의 50%에서 증가하는데, 주로 골모세포성 형에서 증가합니다. 혈청 산성 인산 효소는 전립선암에서 증가합니다. 젖산 탈수소 효소가 증가 시에는 골육종이나 유잉육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있습니다. 혈청 단백은 골수종에서 고단백혈증과 골수종단백 등이 증명됩니다.

방사선학적 검사

① 단순 방사선 사진

골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성 종양인지, 악성 종양인지를 감별하는데 손쉽고 능률적인 기본 검사방법입니다. 방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능합니다. 동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 합니다.

② 골 주사(뼈 스캔)

원격 전이, 도약 전이(skip metastasis)의 유무, 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다. 골 주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때, 혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여줍니다. 그러므로 골 주사는 골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법입니다.

③ 혈관 조영술

전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나, 병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥 내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는 혈관 조영술이 이용되고 있습니다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있습니다.

④ 전산화단층촬영 (CT)

척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다. 3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술 전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 됩니다.

⑤ 자기공명영상 (MRI)

연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부 조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사입니다. 특히 종양의 병기를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히, 혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요한 검사입니다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다.

⑥ 양전자방출단층촬영 (PET)

양전자방출단층촬영(PET)은 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며, 골 주사(bone scan)에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높습니다. 그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사입니다.

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조직검사

종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다. 그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주위를 요합니다.

① 천자검사

연부조직종양에서 어느 종양에서나 사용 가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있습니다. 비교적 간단하며 침습도가 적고 양성과 악성 종양의 구별에 유용하지만, 적은 검체의 채취 때문에 진단이 불완전 할 수 있습니다.

② 침 생검

투관침을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있습니다. 장점으로 생검부위의 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선 요법 및 화학요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있습니다. 척추 골 병변에 주로 이용됩니다.

③ 절제 생검

임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며, 종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도의 악성 종양 등에서 시행할 수 있습니다.

④ 절개 생검

정확한 생검 부위를 선택하며, 피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행합니다. 병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과 하도록 하여야하며 근육과 근육사이로 해서는 안 됩니다. 종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응 층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 합니다.

병리학적 검사

현미경학적인 검사 외에 면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 됩니다. 종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 됩니다. 병리의사는 임상 소견과 방사선 검사 소견 그리고 수술 의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립합니다.

치료 방법

수술

수술은 방사선검사와 병리검사 등 여러 가지 수술 전 검사의 결과와 이에 따른 병기(stage)를 고려하여 결정됩니다. 그 밖에 재발의 위험성, 기대되는 기능 회복, 유병 기간 및 심리적인 요인 등을 고려하여야 합니다. 사지 보존술이 성공하기 위해서는 종양의 골내 범위 및 연부조직 침범 등을 고려한 충분한 절제연을 얻는 것이 가장 중요합니다.

항암화학요법

약물 치료이며, 주로 정맥으로 주기적으로 반복하여 투여합니다. 항암제는 국소범위를 넘어서 분포하는 암세포에 대한 전신 치료 방법이라 할 수 있습니다. 연부조직육종에는 대개 doxorubicin이라는 약물을 포함한 단일 또는 다제 정맥주사요법이 사용되는데, 일반적인 항암제의 부작용인 구역, 구토, 탈모, 골수억제 외에 10% 정도에서 심장 독성을 유발하여 심부전이 발생할 수 있습니다. 특정 연부 조직 육종에서는 항암제의 선택이 달라질 수 있습니다. 연부조직 육종에 있어 항암화학요법에 대한 반응율은 보고자에 따라 15-35% 정도로 다양합니다. 연부조직 육종은 조직 아형과 종양의 위치에 따라서 항암화학요법에 대한 반응율에 차이가 있습니다. 수술 후 육안적 병소의 완전 절제 후에 사용하는 항암화학요법을 보조화학요법이라 합니다. 수술 후 일부 환자에서는 보조화학요법의 사용으로 생존율을 향상시킬 수 있는데, 그 대상은 종양의 분화도와 위치, 크기에 따라 다르고, 보조화학요법의 사용 여부는 치료 독성와 효과를 종합적으로 고려하여 결정하게 됩니다. 원격 장기에 전이가 있는 경우 생명 연장을 목적으로 항암화학요법를 사용할 수 있는데, 평균적으로 8?12 개월 정도 생존 가능합니다. 개개의 환자에서 항암화학요법은 환자 상태와 종양에 대한 정보를 종합하여 치료의 득실을 고려하여 종양내과 전문의사가 선택하게 됩니다. 진행성 연부조직 육종 환자에서 생존기간에 유리한 예후인자는 전신 상태가 좋은 경우, 간 전이가 없는 경우, 조직 분화도가 좋은 경우, 진단에서 재발시까지의 시간경과가 긴 경우입니다.

면역요법

정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로, 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서 피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서, 기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있다는 점에서 높은 효과가 기대됩니다. 이들 현황으로는 인터페론, 인터루킨, 종양 괴사 인자, 세포 면역요법, 단세포군 항체, 분화 인자 등이 있습니다.

방사선 치료

골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에, 방사선 치료는 일부 악성종양에서만 선택적으로 시행하고 있습니다. 소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양 중 일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이 됩니다. 양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않습니다.

예방 및 조기검진

예방

현재 육종의 발생 원인에 대해 많은 연구가 진행되고 있으나, 명확한 발생 원인을 제시하지 못하고 있습니다. 현재 특별히 육종을 예방하는 방법은 없으나 국민 암 예방 수칙을 지키면 암에 대한 예방을 할 수 있습니다.

조기검진

현재 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다.