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9월 22일은 만성 골수성 백혈병의 날 - 김민경 교수(혈액종양내과)

작성자 : 홍보협력팀  

조회 : 1061 

작성일 : 2018-09-05 10:50:29 

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9월 22일은 만성 골수성 백혈병의 날

922일은 만성 골수성 백혈병의 날

만성 골수성 백혈병이란?

혈액종양내과 교수 김민경

진료 과목 : 혈액·종양학, 항암치료

진료시간 오전 : ,,금  

오후 : 화          

 

만성골수성백혈병은 혈액암의 일종으로, 골수계 혈액세포들이 비정상적으로 증식하는 병이다. 유전자 이상으로 암이 발생한다는 것을 최초로 증명한 암이며, 최초로 개발된 표적항암제를 사용하여 치료 성적이 획기적으로 향상된 병이기도 하다.

통계에 따르면 우리나라에서는 1년에 10만 명당 1명 정도가 발생하고 평균 발생 연령은 40대에서 60대 사이로 40대 중반까지 발생률이 서서히 증가하다가 중년 이후 급격히 증가한다.

만성골수성 백혈병이란?

만성골수성 백혈병은 비장비대와 백혈구증가증을 특징으로 하는 질환으로 18세기 중반에 처음 보고 되었다. 1960년대에 펜실베니아 대학연구팀이 만성골수성백혈병 환자의 백혈구에서 비정상적으로 짧아진 염색체를 발견하고 이를 필라델피아 염색체(Philadelphia chromosome)로 명명하였으며 이후 이것이 짧아진 22번 염색체라는 것을 알게 됐다.

 

1970년대에는 이 돌연변이가 9번 염색체의 장완과 22번 염색체 사이의 상호 전이에 의해 생긴다는 것이 밝혀졌고 그 이후 여기에서 BCR-ABL1 단백질이 생산되고 이것이 비정상적인 타이로신 키나아제 (tyrosine kinase)로 작용하여 백혈병의 발생에 중요한 역할을 한다는 것이 발견됐다.

 

동반되는 증상은?

무증상인 경우도 흔해서 일부 환자는 우연히 건강검진을 위해 시행한 혈액검사에서 이상이 발견되어 진단되기도 한다. 피로감, 체중감소 및 비장이 비대해지면서 왼쪽 윗배가 불편하거나 덩어리가 만져지는 증상이 흔히 동반된다.

 

어떻게 진단하는가?

진단에서 가장 중요한 것은 염색체 검사에서 필라델피아 염색체를 발견하는 것이다. 또한 유전자 이상을 검사하는 PCR방법에 의한 BCR/ABL1유전자 이상을 검사하여 진단할 수 있다.

 

치료방법

만성골수성백혈병의 치료는 이마티닙(imatinib)이라는 표적치료제의 도입으로 급격한 변화를 맞이하였다. 이마티닙은 BCR-ABL1단백의 티로신 키나아제 활성을 강력히 억제하는 약물로 인류 최초로 도입된 표적 항암제로 2001년에 처음 치료에 도입된 이후 현재까지도 탁월한 치료 효과로 의학사에 큰 획을 그은 약제이다.

 

이후 차세대 표적항암제인 다사티닙, 닐로티닙, 보수티닙, 라도티닙, 포나티닙 등의 보다 강력한 표적항암제가 개발되어 임상에서 널리 사용되고 있다. 이러한 신약의 개발로 환자들의 생존기간이 크게 연장되었고 이제는 약을 평생 복용해야 한다는 개념에서 최근에는 일부 치료효과가 좋은 환자들에게서 약제 중단을 시도하는 연구를 진행하는 시점으로 변화하고 있다.

 

만성골수성백혈병은 과거에는 난치성 악성 질환으로 생각되었지만 현재는 고혈압이나 당뇨병과 같이 잘 관리하면 일상생활에 지장이 없는 만성질환의 치료경과를 보이고 있다. 하지만 일부 환자들에게서는 재발이나 급성 백혈병으로의 진행이 문제가 되어 모든 환자가 완치되도록 하는 데는 더 많은 연구가 필요하다.