질환정보

의료원 블로그에서 더 자세히 소개된 건강 정보를 읽어보세요.

[YUMC HEALTH] 소아 신증후군-백희선 교수(소아청소년과)

작성자 : 홍보협력팀  

조회 : 200 

작성일 : 2021-07-06 09:24:03 

file 세로형2.jpg

소아청소년과 소아 신증후군

◈신증후군이란? 

신증후군은 신장의 사구체 여과 장벽의 기능 이상(Glomerularfiltration barrier failure)으로 사구체 투과성이 증가하여 단백질이 소변으로 과도하게 빠져나가게 됨으로써 발생하는 임상 증후군으로, 저알부민혈증(혈청 알부민이 2.5g/dL 이하)과 심한 단백뇨(소변 단백량이 하루에 960mg/m2 이상)가 있을 때 정의할 수 있다.  

 

◈원인과 증상 

아직 정확한 원인이 알려지지는 않으나 면역기전에 의해 야기되는 것으로 생각되며 특히 T 림프구 세포의 기능 이상에 의해 사구체 모세혈관 투과성을 증가시키는 물질이 분비되어 단백질에 대한 투과성이 현저하게 증가되어 발생하는 것으로 생각되고 있다. 대부분 눈 주위 부종을 시작으로 음낭부종, 복수 등의 국소부종과 함께 전신적인 부종으로 진행하며, 소변량의 감소 및 거품뇨 등 의 증상과 식욕부진, 복통, 설사 등이 동반될 수 있다.  

 

 ◈분류 및 치료

소아 신증후군은 특별한 원인이 없는 일차성(특발성)과 전신 질환이나 감염, 약물 등에 의해 발생하는 2차성 신증후군, 유전성신증후군으로 분류할 수 있으며, 소아 신증후군의 대부분을 차지하는 일차성(특발성) 신증후군은 스테로이드 치료에 반응이 좋은 미세변화형인 경우가 많으므로 신장조직검사 없이 치료해서 반응을 보고 경과를 예측하는 경우가 많다. 그러나 환아의 나이가 많거나(12세 이상) 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하, 혈청 C3감소, B형간염 항원 양성 등의 소견을 보일 때는 조직검사가 필요하기도 하다. 

 

주 치료제인 스테로이드 치료 후 반응 여부에 따라 스테로이드 반응성과 저항성 신증후군으로 분류 할 수 있으며, 재발 빈도와 재발시기에 따라 빈발 재발형 신증후군과 스테로이드 의존성 신증후군으로 분류할 수 있다. 또 이런 약제에 대한 반응정도와 재발 빈도에 따라 스테로이드의 부작용이 심한 경우 또는 스테로이드 저항성인 경우에는 Calcineurin 억제제(Cyclosporine,Tacrolimus), Cyclophosphamide, Rituximab 같은 다른 면역억제제를 사용하기도 한다. 증상 완화를 위해 부종이 있을 때는 염분의 섭취를 제한하고 단백질을 과다하게 섭취하지 않도록 주의해야하며 부종이 심할 때를 제외하고 활동을 제한할 필요는 없다.  

 

◈합병증 및 예후 

① 감염  

 신증후군의 가장 중요한 합병증으로 면역 억제제의 사용, 부종이 세균 배양액으로 작용, 면역 관련 성분의 소변 내 소실 등으로 세균 감염에 대한 감수성이 증가하여 발생한다. 1차 복막염이 가장 중요하며 이외에도 패혈증, 폐렴, 연조직염, 요로 감염 등이 잘 발생한다. 스테로이드를 쓰는 경우 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으므로 특히 장기간 스테로이드를 사용하고 있는 신증후군 환아에서는 감염의 가능성을 항상 염두에 두고 있어야 한다.

 

② 혈전증 

혈액응집 성분의 증가, 용해 성분의 감소 및 혈장량 감소 등의 원인으로 동맥이나 정맥에서 혈전이 생길 위험성이 높아진다. 

 

③급성 저혈량 위기(Hypovolemic crisis) 

수분이 급속하게 혈관 내에서 사이질로 이동되어 혈장량이 감소되면서 발생하며 손발이 차고 맥박 수가 증가하며 구역, 구토, 복통 등이 나타난다.  

 

④혈청 지질 이상(Dyslipidemia) 

이 외에 장기적인 스테로이드 사용은 쿠싱증후군, 비만, 다모증, 성장장애, 고혈압, 당뇨, 골다공증, 백내장 등과 같은 여러 합병증을 초래할 수 있다. 

 

 

 

 

대부분 스테로이드에 반응을 하는 미세변화형 신증후군은 자주 재발하나 10대 후반이 되면 많은 경우에 재발없이 회복되고 신기능이 정상으로 유지된다. 그러나 국소 분절성 사구체 경화증의 경우에는 스테로이드 저항성을 보이는 경우가 흔하고 만성 신부전으로 진행되는 경우가 많아 결국 투석이나 신이식이 필요할 수 있다. 그러므로 약물의 부작용을 줄이고 신장 기능을 정상으로 유지하기 위해 적절한 치료와 장기적인 관찰이 중요하다.