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글리벡 신드롬
작성자 : 교직원
조회 : 8966
작성일 : 2001-06-26 00:00:00

기적의 항암제로 불리는 글리벡이라는 약이 만성 백혈병 및 여러 암에 특효약으로 보고되어 국내의 많은 암환자와 가족들이 지대한 관심을 가지고 있다. 그러나 전달매체의 지나친 과대 보고로 잘못된 의사전달을 우려하여 이 글을 올릴까 합니다. 먼저 만성백혈병이 무엇인지를 알아봅시다. 만성골수성 백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성혈액 질환이다. 전체 성인 백혈병의 약 25%를 차지하며 30-50세와 노인층에 자주 발생하기 때문에 성인형 백혈병이라 한다. 1996년초 한국골수은행협회의 도움으로 한국의 비혈연 골수기증자로부터 골수이식을 성공적으로 받은 미공군 사관생도 성덕바우만을 많은 분이 기억하고 있고 또한 아직도 혼신의 힘을 다하여 노래를 부르고 있는 세계적인 테너가수 호세카르로스 역시 만성골수성 백혈병으로 골수이식을 받았던 환자이다.
이 질환의 발생에는 특징적인 유전자 이상과 밀접한 연관성이 있는데 1960년 피터노웰박사가 염색체 22번의 장완이 소실된 것을 발견했는데 이것이 필라델피아 염색체라 명명하며 장완이 소실된 22번 염색체는 9번 염색체의 장완과 상호전위된 것임을 확인하였고 이것이 t(9:22) (q34:q11) 염색체 전위이다. 결국 염색체 9번 장완의 ABL과 22번 장완의 BCR 유전자가 융합하여 유명한 융합유전자인 BCR/ABL이 초래된다. 이러한 융합유전자에서 발암 단백질이 합성되어 세포들의 막대한 증폭이 됨에 따라 백혈병이 발생된다. 또한 이들 세포는 만성기→가속기→급성기로 진단된다.
만성백혈병의 치료는 만성기에 골수공여자가 있으면 동종골수이식하는 것이 가장 좋은 치료로 적극 권유하며 이식치료를 못할 경우 대체 치료로 인터페론 치료나 경구용 항암제인 하드록시유리아를 사용해 왔다. 최근에 눈부신 생물학 분야의 발달로 기존 항암제와는 다른 기전으로 개발된 치료제가 "신비의 항암제"로 부르면서 많은 환자 및 가족들이 대단한 관심을 가지고 있다. 1980년대부터 연구가 시작되어온 이 약은 Tyrosine kinase inhibitor로 CGP 57148이라는 이름을 가지고 있다가 1998년 6월에 STI 571로 이름을 바꾼 다음 최단시간에 미국의 식품의약국(FDA)의 시판 승인을 받아 글리벡이라는 이름으로 시판되었고 우리나라에서도 조만간 곧 시판될 예정이다. 현재 국내에서는 만성골수성백혈병으로 생명이 위태로운 환자를 위해 전 세계적으로 신약허가를 받기전에 동정적 사용프로그램으로 글리벡을 노바티스라는 제약회사로부터 무료 공급받아 한국 희귀 의약품센터를 통해 전국적으로 치료가능한 병원(종합볍원)에 무상 공급하였다. 국내에서 일부 사용했던 만성 골수성백혈병 환자에서 빠른 호전을 보고하여 "글리벡 신드롬"을 불러 일으키고 있다. 확실히 글리벡이라는 약은 기존의 항암제에 비해 새로운 개념의 치료제로 향후 만성 골수성백혈병의 치료영역에 큰 변화를 초래할 것이 확실시 되고 있다. 이러한 관점에서 향후 시행되는 연구결과를 면멸히 검토하는 것 또한 매우 중요하다 하겠다. 그러나 아직까지 해결해야 할 것이 많이 남아 있다. 즉 치료효과가 얼마나 오래 지속되는가? 장기 투여에 따른 부작용은 무엇인가? 분자 유전학적 치료 효과는? 기존의 조혈모세포이식과 인터페론 치료에 비해 치료효과가 어떠한지? 과연 다른 암에도 효과가 있는가? 이상과 같은 많은 의문점이 글리벡의 장기간 걸친 임상연구결과를 기다려야 할 것이다.
필자의 소망 또한 여러 암을 치료할 수 있는 신비의 약으로 좋은 효과를 내기를 기대한다. 향후 많은 연구결과가 나와서 확실한 약으로 자리를 잡을 때까지는 신문, 방송의 과잉보도는 오히려 많은 환자에게 커다란 실망을 주지 않을까 한편으로는 걱정이 앞선다.
이 질환의 발생에는 특징적인 유전자 이상과 밀접한 연관성이 있는데 1960년 피터노웰박사가 염색체 22번의 장완이 소실된 것을 발견했는데 이것이 필라델피아 염색체라 명명하며 장완이 소실된 22번 염색체는 9번 염색체의 장완과 상호전위된 것임을 확인하였고 이것이 t(9:22) (q34:q11) 염색체 전위이다. 결국 염색체 9번 장완의 ABL과 22번 장완의 BCR 유전자가 융합하여 유명한 융합유전자인 BCR/ABL이 초래된다. 이러한 융합유전자에서 발암 단백질이 합성되어 세포들의 막대한 증폭이 됨에 따라 백혈병이 발생된다. 또한 이들 세포는 만성기→가속기→급성기로 진단된다.
만성백혈병의 치료는 만성기에 골수공여자가 있으면 동종골수이식하는 것이 가장 좋은 치료로 적극 권유하며 이식치료를 못할 경우 대체 치료로 인터페론 치료나 경구용 항암제인 하드록시유리아를 사용해 왔다. 최근에 눈부신 생물학 분야의 발달로 기존 항암제와는 다른 기전으로 개발된 치료제가 "신비의 항암제"로 부르면서 많은 환자 및 가족들이 대단한 관심을 가지고 있다. 1980년대부터 연구가 시작되어온 이 약은 Tyrosine kinase inhibitor로 CGP 57148이라는 이름을 가지고 있다가 1998년 6월에 STI 571로 이름을 바꾼 다음 최단시간에 미국의 식품의약국(FDA)의 시판 승인을 받아 글리벡이라는 이름으로 시판되었고 우리나라에서도 조만간 곧 시판될 예정이다. 현재 국내에서는 만성골수성백혈병으로 생명이 위태로운 환자를 위해 전 세계적으로 신약허가를 받기전에 동정적 사용프로그램으로 글리벡을 노바티스라는 제약회사로부터 무료 공급받아 한국 희귀 의약품센터를 통해 전국적으로 치료가능한 병원(종합볍원)에 무상 공급하였다. 국내에서 일부 사용했던 만성 골수성백혈병 환자에서 빠른 호전을 보고하여 "글리벡 신드롬"을 불러 일으키고 있다. 확실히 글리벡이라는 약은 기존의 항암제에 비해 새로운 개념의 치료제로 향후 만성 골수성백혈병의 치료영역에 큰 변화를 초래할 것이 확실시 되고 있다. 이러한 관점에서 향후 시행되는 연구결과를 면멸히 검토하는 것 또한 매우 중요하다 하겠다. 그러나 아직까지 해결해야 할 것이 많이 남아 있다. 즉 치료효과가 얼마나 오래 지속되는가? 장기 투여에 따른 부작용은 무엇인가? 분자 유전학적 치료 효과는? 기존의 조혈모세포이식과 인터페론 치료에 비해 치료효과가 어떠한지? 과연 다른 암에도 효과가 있는가? 이상과 같은 많은 의문점이 글리벡의 장기간 걸친 임상연구결과를 기다려야 할 것이다.
필자의 소망 또한 여러 암을 치료할 수 있는 신비의 약으로 좋은 효과를 내기를 기대한다. 향후 많은 연구결과가 나와서 확실한 약으로 자리를 잡을 때까지는 신문, 방송의 과잉보도는 오히려 많은 환자에게 커다란 실망을 주지 않을까 한편으로는 걱정이 앞선다.
