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베체트병이란? - 이충기 교수

작성자 : 감염·류마티스내과  

조회 : 1273 

작성일 : 2017-07-04 09:24:10 

 

 

베체트병이란? 

이 충 기 교수

 

자가면역성질환, 충분한 휴식·규칙적인 생활로 조절하는 것이 중요

베체트병은 자가 면역 이상으로 인해 반복해서 입안과 성기 부분이 헐며(구강 및 외음부궤양), 눈의 염증(포도막염), 피부병변(모낭염 및 결절성 홍반), 관절염 등 다양한 증상을 일으키는 혈관염의 일종이다. 1937년 터키 의사Behcet에 의해 처음 알려졌으며, 발생 빈도는 지역적 차이를 보이는데, 미국이나 유럽의 경우는 빈도가 낮으나,

우리나라를 비롯해서 일본, 중국, 중동지역 및 지중해 연안국에서는 그 빈도가 높다. 발생빈도가 높은 지리적 분포가 과거 실크로드와 대개 일치하기 때문에 실크로드 병이란 별명을 가지고 있다.

 

원 인

베체트병은 자가 면역질환으로 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지는 않다. 발병에 관련되는 요인으로는 유전적 소인, 바이러스나 세균 감염, 스트레스 등이 있다. 면역체계는 자신이 아닌 이물질에 대해서는 적절한 면역반응을 일으켜 이를 제거하는 동시에, 자신의 조직에 대해서는 반응하지 않는 관용을 특징으로 한다. 한편 자가면역질환이란 관용해야 할 자기 자신의 신체 조직을 대상으로 면역 반응이 일어나서 조직을 파괴함으로써 병을 일으키는 질환을 총칭한다. 면역반응의 대상이 자신의 신체 조직으로, 없어지지 않기 때문에 이런 자가 면역질환은 그 증상이 완전히 없어지지 않고 악화와 호전을 반복하게 된다. 유전적인 영향이 있으므로 이 병을 가진 환자의 가족에서 조금 더 잘 발생하는 경향은 있으나 유전질환은 아니다.

 

증 상

베체트병의 증상은 매우 다양한데, 보통 증상이 나타나는 장기를 기준으로 피부·점막, , 관절, 소화기계, 심혈관 및 호흡기계, 중추신경계 증상 등으로 분류한다. 한편 환자에서 발생하는 증상의 빈도에 따라 주()증상과 부()증상으로 나누기도 한다. 주증상은 피부·점막, 눈에 나타나는 증상이고, 부증상은 나머지 장기에서 발생하는 증상을 말한다. 입안이 반복해서 허는 증상(구강궤양)은 가장 흔하고, 환자들 대부분에서 나타난다. 한 군데나 여러 군데 동시에 생기기도 하고, 1~3주 후에는 흉터를 남기지 않고 치유되는데 대개 심한 통증을 동반한다. 외음부궤양은 남성의 경우 음낭 부위에 잘 생기며, 여성은 음순 부위에서 빈발하고, 일부 질이나 자궁경부에 발생하기도 한다. 여성의 경우 남성에 비해 통증이 적어서 통증이 없는 경우에 인지하지 못하고 지나가는 수도 있다. 피부병변으로는 결절성홍반, 모낭염, 여드름 형태의 농포성 구진, 피부혈관염과 정맥혈전 등이 있다. 눈의 침범은 여자보다 남자한테 많이 생기는데, 그중에서 포도막염(홍채염)은 치료가 늦어질 경우 실명을 초래할 수도 있는 가장 심각한 증상이다. 실제로 단일 질환으로 인한 실명의 가장 많은 원인이기도 하다. 그 밖의 증상으로는 시력감소를 비롯하여, 안구통증, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고, 망막병변이 발생할 수도 있다. 관절염 또는 관절통은 약 50% 이상에게서 나타난다. 관절염은 하나 혹은 여러 군데 관절에 생길 수 있다. 무릎관절에서 가장 흔하고, 손목, 팔꿈치, 발목관절 등을 침범하기도 하며, 갑자기 관절염이 발생하는 경향이 많으며, 간헐적으로 관절 이곳저곳을 돌아다닐 수도 있다. 소화기계 증상으로는 소화불량, 구토, 설사, 복통 등을 보이고, ··대장에 궤양을 일으킨다. 혈관병변은 동맥이나 정맥에 혈관폐쇄를 일으키고, 동맥류, 정맥류 등 혈관 합병증을 초래한다. 가장 흔한 양상은 혈전성 정맥염인데, 주로 하지에서 발생한다. 드물게 신경계를 침범해 우울, 불안, 기억장애 같은 정신의학적 증상을 보이기도 한다.

 

 

진 단

베체트병에 특이한 혈액 검사나 영상 검사는 존재하지 않는다. 그러나 전문가에서 이 병의 진단은 그렇게 어렵지 않다. 진단 기준이 마련되어 있고, 여기에 충실하면서 환자의 임상 증상을 세밀히 관찰하면 진단적인 오류를 최소화할 수 있기 때문이다. 일반적으로 많이 사용하는 국제적 진단 기준은 구강궤양이 있으면서 1) 음부궤양 2) 피부병변 3) 안구 질환 4) 패터지 검사(Pathergy) 양성 반응(주사바늘과 같은 경미한 외상에 대한 피부의 과민 반응으로, 주사바늘로 상지 피부에 찌른 후 48시간 후에 구진성 발진이 나타나면 패터지 검사 양성이라함) 4가지 항목 중 2가지 이상이 존재하면 베체트병으로 진단한다. 다만 이 병의 증상들은 매우 다양하고 특이적이지 않으며, 또 진단 기준도 절대적이지 않기 때문에 여러 가지 사항을 고려하여 전문의에 의해 진단이 이루어지는 것이 바람직하다.

 

치료법

베체트병의 치료를 위해서는 여러 약제가 사용되고 있다. 베체트병은 여러 가지 요인으로 인한 자가 면역의 이상으로 발생하기 때문에, 근원적인 치료법은 아직 없으나 자가 면역반응을 조절하는 약제를 사용하여 발생한 증상들을 치료하고, 악화를 방지하며, 심각한 합병증 발생을 억제하는 것이 치료의 주된 목적이다. 면역반응을 억제하기 위하여 스테로이드를 국소적 또는 경구로 적절히 사용할 수 있으며, 비스테로이드항염제, 콜키신 등이 효과가 있다. 심한 경우에는 과도한 면역 반응을 억제하는 면역 억제제 및 조절제를 사용할 수도 있다. 그러나 임상 증상, 환자의 면역상태에 따라 이에 적합한 약제를 선택해야 하며, 단일 약제 투여보다는 부작용을 최대한 줄이면서 환자 자신이 지닌 면역성을 조절하는 복합 투여방법이 더 좋다고 알려져 있다.

 

예방법

이 병은 대체로 목감기 후에 증상이 악화되는 경향이 있으며, 악화시키는 다른 요인으로서는 긴장, 과로, 스트레스 등이 있다. 따라서 이와 같이 신체적, 정신적 피로 등에 의해 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하고, 긴장을 줄이며, 규칙적인 생활을 유지하는 것이 좋다.

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