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김성호 교수의 모야모야병(소아중풍)이야기

작성자 : 김성호  

조회 : 2804 

작성일 : 2004-01-12 09:34:13 

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모야모야병 이야기-김성호 교수

소아에서도 중풍이 올 수가 있습니다. 그 중 가장 흔한 원인이 모야모야병입니다. 모야모야병은 선천성 질환으로 뇌동맥의 안쪽 벽을 구성하는 내피가 점점 두꺼워지면서 막히게 되고 모자라는 혈류의 보충을 위해 정상적으로는 존재하지 않는 뇌혈관을 만들게 되는 질환입니다. 급하게 만들어지는 혈관은 상당히 수가 많고 급하게 형성되므로 그 모양이 마치 아지랑이가 모락모락 피어나는 모양 같다고 하여 이 병을 처음 발견한 일본인 교수에 의해 이런 이름이 붙여지게 되었습니다. 혈관이 왜 막혀가는지 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다.

모야모야병의 특징을 살펴보겠습니다. 발생빈도는 인구 백만 명당 한 명꼴로 생긴다고 알려져 있는데 민족간, 인종간 편차가 심한 병입니다. 일본과 한국에 많은 것으로 알려져 있습니다. 소아에서는 10세 이하에서, 성인에서는 30~40대에 발견되는 경우가 많습니다.

모야모야병이 있는 어린이들은 가끔씩 한 쪽 팔다리에 마비가 오고, 말을 잘 못하는 중풍증세가 나타날 수 있습니다. 또 울거나 뜨거운 라면 따위를 호호 불면서 먹는 등 숨을 몰아쉬면 뇌 생리학적 반응에 의해 뇌혈관이 자동적으로 수축하게 되어 있는데 가뜩이나 가늘고 허술한 모야모야 혈관이 수축되면 거의 막히게 되므로 뇌로 피가 가지 못하여 마비 증세 등 중풍증세가 옵니다. 따라서 이런 증세가 의심된다면 신속히 신경외과 전문의를 찾아야 합니다. 소아에서는 이런 중풍증세가 나타나지만, 성인에서는 이처럼 약해지고 가는 혈관이 더 이상 버티지 못하고 터지게 되어 뇌출혈을 야기하는 경우가 더 흔합니다.

모야모야병은 이런 특징적인 임상양상을 보이므로 환자에게 물어보는 문진만으로도 어느 정도 감을 잡게 됩니다. 그 다음은 CT나 MRI를 찍어 가는 모야모야 혈관들이 잘린 양상을 보여 마치 기관총을 맞은 듯이 작은 구멍들을 뚫려 있는 것과 함께 조영제를 사용하였을 때 강하게 증강되는 양상을 보이게 되면 거의 확실하다고 볼 수 있습니다. 100% 확진 및 모야모야병의 진행단계를 확인하기 위해서는 뇌혈관촬영을 하여야만 합니다. 또한 막히고 가늘어진 혈관 안으로 실제 얼마만큼의 피가 가지고 있는지, 유사시 얼마나 많은 피를 동원 할 수 있는지를 확인하기 위하여 방사선 동위원소를 이용한 뇌혈류 검사를 반드시 하여야 합니다. 그 외 뇌의 손상정도를 확인하기 위해 뇌파검사나 경두개초음파 검사 등을 시행할 수 있습니다.

모야모야병은 뇌 안으로 들어가는 목동맥인 내경동맥이 막혀가는 것입니다. 따라서 또 다른 목동맥의 하나인 얼굴과 두피로 가는 외경동맥의 분지인 측두동맥을 뇌 안으로 심어주는 것이 가장 좋은 치료입니다. 그러면 지금 뇌는 혈관이 막혀가고 있고, 가는 혈관 몇 가닥이라도 만들려고 무척 애쓰고 있는데 측두동맥이 앞다투어 혈관을 만들게 됩니다.

(글쓴이 : 김성호 교수(뇌졸중센터/신경외과))

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